El Síndrome de West se encuentra dentro de las "enfermedades llamadas raras" por la Organización Mundial de la Salud . Se le conoce también como Enfermedad
de los Espasmos Infantiles. Afecta más frecuentemente a varones y se da con una incidencia baja. Este Síndrome debe su nombre a William James West (1793-1848), médico inglés que describió por primera vez el cuadro (presente en su propio hijo) en un
artículo publicado por The Lancet en 1841. Tiene una mortalidad del 5%, y casi la mitad de los casos pueden desarrollar otros síndromes epileptiformes como el síndrome de Lennox-Gastaut. Se caracteriza típicamente por tres hallazgos: espasmos epilépticos, retraso del desarrollo psicomotor y electroencefalograma con un trazado característico de
hipsarritmia, aunque uno de los tres puede no aparecer. Publicidad Organizaciones y fuentes:
Se trata de una encefalopatía (alteración cerebral) epiléptica catastrófica que afecta a los bebés entre los tres meses y el primer año de vida aunque en ocasiones
esto ocurre hasta los dos años de edad, en el 90% de los casos presenta algún grado de retraso en el desarrollo infantil y rasgos de personalidad autista.
Todavía hay pacientes en los que no se diagnostica a tiempo, sobre todo cuando los síntomas son leves y las convulsiones se suelen confundir con cólicos o
dolor abdominal.
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