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Diagnóstico y tratamiento del Síndrome de West

El médico especialista puede detectar la enfermedad al comprobar la existencia de tres elementos: Espasmos masivos infantiles, retardo o deterioro del desarrollo psicomotor y/o mental y alteraciones electroencefalográficas, usualmente del tipo de hipsarritmia.

Para hacer el diagnóstico es necesario realizar un ultrasonido craneal, tomografía, resonancia magnética, análisis de sangre, análisis de orina, punción lumbar.

Tratamiento

A través de fármacos

Inicialmente se administra piridoxina que es una vitamina, para descartar la posibilidad de crisis por falta de esta.

Vigabatrina: Tiene menos efectos tóxicos y se han asociado a menos recaídas. Su uso se ha visto frenado por la posibilidad de ocasionar déficit de visión por reducción de los campos visuales.

ACTH: Fue el primero en demostrar su eficacia, el problema de este tratamiento es su toxicidad: mortalidad de 5%, infecciones intercurrentes, hipertensión arterial, hemorragia cerebral, anomalías cardíacas, hirsutismo sedación y somnolencia.

Ácido Valproico: Estudios demostraron que podía obtenerse el control de las crisis en 25-50% de los pacientes.

Prednisona: Es muy eficaz en el tratamiento de las convulsiones. Se acompaña frecuentemente de efectos secundarios como son apetito, aumento de peso, irritabilidad, tensión arterial alta, azúcar elevado, potasio en sangre disminuido.

Dieta cetógena: Es una dieta muy estricta y a base de grasas indicada para aquellos niños más grandes y ofrece buenos resultados en la mitad de los niños que la toman. Existe riesgo de causar una deficiencia de requisitos dietéticos esenciales.

Cirugía: Se recomienda para aquellos niños que tienen una lesión evidente en el cerebro y a los que se compruebe que la lesión es responsable de la enfermedad.

Los tratamientos se complementan con acuaterapias, canoterapia, terapia con caballos y la musicoterapia.

Organizaciones:
www.sindromedewest.org/
http://sdrmwest.galeon.com/

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